- «Якщо дитина з порушеною згортанням крові ненавмисно прикусив язика, він може померти від кровотечі»
- «В Україні лікування гемофілії можна порівняти з гасінням пожежі»
В Україні у двох з половиною тисяч дорослих і дітей порушена згортання крові, що призводить до інвалідності через ускладнення, що виникли після численних крововиливів. Тим часом у світі більше 30 років застосовують препарати, завдяки яким пацієнти відчувають себе практично здоровими
У світі з кожних 10 тисяч хлопчиків один народжується з порушеною згортанням крові. В Україні зареєстровано понад дві з половиною тисяч чоловік, які страждають на гемофілію. Це генетично обумовлена хвороба, при якій виникає схильність до кровотеч і крововиливів. Страждають на гемофілію тільки чоловіки, хоча носять і передають аномальний ген жінки. Хвороба описана ще в V столітті, але поглиблено почали її досліджувати в ХIХ столітті. Було визначено, що вона розвивається через дефіцит факторів згортання крові. Компанія Bayer Shering Pharma провела міжнародну конференцію по гемофілії, яку відвідала група провідних українських фахівців і журналістів. Конференція, в якій брали участь понад 400 експертів, пройшла в столиці Греції Афінах з 30 вересня по 2 жовтня. Обговорювали новітні методи лікування гемофілії.
* Міжнародна конференція по гемофілії проходила в Афінах. З будь-якої точки міста видно древній Акрополь (на фото).
«Якщо дитина з порушеною згортанням крові ненавмисно прикусив язика, він може померти від кровотечі»
- Симптоми хвороби починають виявлятися вже на першому році життя, - говорить старший науковий співробітник відділення хірургії та клінічної трансфузіології львівського Інституту патології крові та трансфузійної медицини Академії медичних наук України кандидат медичних наук Олександра Стасишин. - Батьки помічають, що на тілі дитини з'являються синці, синці, навіть якщо малюк легко вдарився, або виникає кровоточивість ясен, довго кровит місце уколу. Якщо у хворого важка форма захворювання, то крововилив може виникнути раптово, без видимої причини. Варто людині трохи поранитися, і кров буває важко зупинити кілька тижнів. Поки не з'явилися методи лікування, багато дітей, хворі на гемофілію, вмирали через те, що ненавмисно прикусили мову або губу. Навіть невелике хірургічне втручання, скажімо, видалення зуба, може привести до смерті від втрати крові. Можливі крововиливи в головному мозку, шлунку, кишечнику, в черевній порожнині ... Але найхарактерніший симптом гемофілії - крововиливи в суглоби. Вперше вони можуть з'явитися, коли дитина вчиться ходити. Якщо це відбувається часто, уражається хрящова тканина, суглоб деформується і стає малорухомим. Лікування гемофілії здається простим: треба підвищити рівень фактора згортання в плазмі крові, і ризик кровотечі стане мінімальним. І такі препарати були створені. У 60-ті роки минулого століття з'явився препарат кріопреципітат (отримують при заморожуванні свіжої плазми крові), а в 70-ті - перші концентрати факторів. Це був революційний прорив в лікуванні пацієнтів. Але щоб отримати одну дозу концентрату фактора, потрібно обробити плазму крові 20 тисяч донорів! Препарати рятували людей від кровотеч, але часом приводили до зараження ВІЛ, гепатитами В і С, іншими вірусними інфекціями, що передаються через кров. Лише з кінця 80-х років з'явилися високоочищені ліки, а потім і кошти, отримані за допомогою генної інженерії (рекомбінантні). Застосування рекомбінантних препаратів в лікуванні гемофілії виключає ризик зараження інфекціями.
- До нас недавно привезли пацієнта, який потрапив в автомобільну аварію, - продовжує головний гематолог Одеської області, завідувач гематологічним відділенням обласної клінічної лікарні Віктор Козлов. - Забій легені, перелом стегнових кісток, рани голови, величезна втрата крові ... І виявилося, чоловік хворий на гемофілію. Завдяки препарату фактора згортання вдалося зупинити кровотечу. Два місяці ми боролися за життя пацієнта, провели чотири операції. Людина вижив, але на його лікування ми витратили майже річний запас препарату, який отриманий з централізованого бюджету ...
Давно відомо, що будь-яку хворобу легше попередити, ніж лікувати. У разі гемофілії профілактика має особливе значення. Якщо періодично вводити препарат фактора згортання, то крововиливів взагалі можна уникнути. У країнах Західної Європи (Швеції, Великобританії, Данії та багатьох інших) такий метод лікування використовують більше 30 років. 80 відсотків дітей в європейських країнах отримують профілактичне лікування і в більшості випадків використовують рекомбінантні препарати, які попереджають кровотечі. Цей факт часто звучав в доповідях на міжнародній конференції в Афінах.
* Група українських гематологів, що побували на міжнародній конференції по гемофілії. Віктор Козлов (на фото другий зліва): «Найбільше вразило те, що в Росії, Казахстані та Азербайджані (пострадянські країни, як і Україна) змогли забезпечити профілактичними препаратами всіх хворих на гемофілію».
- В останні роки в лікуванні гемофілії відбулися помітні зміни, - розповідає голова конференції професор Ерік Бернторп з Центру по вивченню тромбозів і гемостазу в Мальме (Швеція). - Сьогодні є можливість використовувати високоочищені концентрати фактора і рекомбінантні ліки, вони безпечні та ефективні. Починають профілактичне лікування зазвичай у віці до двох років. Вводять препарати два-три рази на тиждень. Таку терапію потрібно проводити постійно. Якщо порівняти лікування з бігом, то можна сказати так: це не спринт, а марафон довжиною в життя. Бажано, щоб батьки з часом допомогли дитині освоїти таку професію, при якій не потрібно великого фізичного перевантаження. Людям з підвищеною кровоточивістю не можна приймати препарати, що розріджують кров (аспірин і його аналоги), а також проводити внутрішньом'язові ін'єкції. Дослідження показали, що при регулярному профілактичному лікуванні пацієнти навіть з важкою формою гемофілії в Великобританії доживають до 63 років, в Нідерландах - до 70, а в Канаді - і до 73. Це майже не відрізняється від тривалості життя здорової людини.
- Завдяки попереджає терапії не тільки збільшилася тривалість життя хворих на гемофілію, а й її якість, - продовжує професор Мануель каркають з дитячого госпіталю міста Торонто (Канада). - Результати проведених досліджень показують, що загроза небезпечних кровотеч значно знижується. Діти-гемофіліки ходять в школу, навчаються в університеті, займаються фітнесом - в загальному, поводяться, як їх ровесники, не боячись ударів і падінь. Незважаючи на переваги такого лікування, більшості пацієнтів в країнах, що розвиваються воно мало доступно, тому що препарати дорогі.
«В Україні лікування гемофілії можна порівняти з гасінням пожежі»
Під час обговорення доповідей, що прозвучали на конференції, українські фахівці визнавалися: як не прикро, але Україна до європейських країн ще далеко. Основна проблема - дефіцит препаратів.
- У нашій країні лікування гемофілії можна порівняти з гасінням пожежі, - каже Олександра Стасишин. - Наприклад, у відділенні хірургії та клінічної трансфузіології Інституту патології крові та трансфузійної медицини виконують операції пацієнтам, які страждають порушеннями згортання крові. Щоб видалити зуб, треба за допомогою спеціального препарату нормалізувати рівень фактора. Те ж стосується і більш складних операцій: видалення апендикса, жовчного міхура або корекція деформованого суглоба, коли доводиться видаляти суглобову оболонку. Підготовка до хірургічного втручання вимагає великої кількості препаратів, яких хронічно не вистачає. У країнах, де давно введена профілактика гемофілії, наприклад в Італії, в рік проводять всього одну-дві корекції колінного суглоба. У нас - десятки. До того ж не можна сказати, що після операції всім пацієнтам стає набагато краще: крововиливи в суглоб, як правило, припиняються, але його функція може постраждати. Через те що нога не згинається, людині важко ходити, одягатися, він не може водити машину. Заміна хворого суглоба штучним (ендопротезування) значно покращує якість життя, але в Україні буквально одиниці хворих на гемофілію, яким зробили цю дорогу операцію. Якби проводилося профілактичне лікування, до такої патології просто б не дійшло. В Європі навчилися не допускати прояви хвороби. При народженні дитини важливо встановити діагноз, вчасно почати терапію і періодично підтримувати рівень фактора в нормі. Знаю молоду людину, яка отримувала препарат з семи років. Він ріс як здорова дитина, ходив в школу, закінчив медуніверситет. Зараз хлопцеві 25 років, працює у фармацевтичній фірмі. Те, що у нього гемофілія, може помітити лише фахівець з трохи скутою ході. Важких уражень суглобів у нього немає. Але таких прикладів у нас небагато. Прикро: наші лікарі знають, як лікувати, але мало чим можуть допомогти хворому.
- Високоочищені ліки і ті, що виготовлені з генно-інженерної технології, дуже дорогі, - каже головний гематолог управління охорони здоров'я Дніпропетровської області Олена Ярчук. - Вартість одного флакона препарату - більше тисячі гривень. При масивній кровотечі може знадобитися два-три флакона в день. Якщо препарат приймати для профілактики кровотеч і вводити періодично, то на лікування однієї людини потрібно в рік більше 240 тисяч гривень ... Але ось що цікаво: в скандинавських країнах (Швеції, Норвегії, Фінляндії) дуже висока захворюваність на гемофілію. І їх економісти підрахували: покупка профілактичних препаратів обходиться дешевше, ніж лікування кровотеч, корекції деформованих суглобів, утримання інвалідів та інші витрати. Пацієнти отримують препарати за рахунок держави. І таких країн стає все більше. Нам би так ...
Питання вартості у нас - на першому місці, адже хворі, як правило, не можуть забезпечити себе дорогими медикаментами. І нашим лікарям доводиться лікувати тим, що є, в тому числі і погано очищеними препаратами крові, від яких у світі відмовилися. Протягом останніх п'яти років держава набуває сучасні ліки для хворих на гемофілію, але їх недостатньо. У минулому році куплено всього десять відсотків від потреби. Але ж є хворі з іншими недугами, які теж супроводжуються підвищеною кровоточивістю. Намагаємося використовувати кошти місцевого бюджету, але можливості дуже обмежені. Наші фахівці з заздрістю слухали доповіді експертів про те, що в європейських країнах діти повністю забезпечені безпечними препаратами, завдяки чому інвалідів стає менше.
- Ми намагаємося так розподіляти кошти, щоб в екстрених випадках обов'язково надати допомогу хворим на гемофілію, - продовжує головний гематолог Одеської області, завідувач гематологічним відділенням обласної клінічної лікарні Віктор Козлов. - У нашій області вдалося зробити так, що кожен пацієнт, який внесений до обласного реєстру хворих на гемофілію, має вдома на «всякий пожежний» три флакона препарату. Якщо людина травмується, то він зможе відразу ввести ліки, загальмувати кровотеча, а потім при необхідності добиратися до лікарні. У таких випадках пацієнту потрібно менше препарату, і ризик ускладнень знижується. Сьогодні кожна область країни становить свій реєстр хворих на гемофілію та іншими хворобами крові, і по ньому розраховують потребу в той чи інший препарат. Було б правильно створити державний реєстр, але його поки немає. І як би ми не аргументували необхідність препаратів, отримуємо набагато менше. У минулому році на лікування дорослих пацієнтів виділили всього 30 відсотків від необхідного. На конференції я почув, що в Росії, Казахстані та Азербайджані змогли забезпечити профілактичними препаратами всіх хворих. Влітку я брав участь у Всесвітньому конгресі по гемофілії, на якому були присутні не тільки вчені і лікарі, а й пацієнти. Так ось, ті, хто приїхав з європейських країн, зовні не відрізняються від здорових людей. Наші пацієнти - майже всі інваліди, з деформованими суглобами, в кращому випадку вони здатні пересуватися за допомогою тростини, а частіше - на милицях чи інвалідних кріслах.
Фото автора; з сайту xronika. az
Читайте нас в Telegram-каналі , Facebook і Twitter
